Exuberant circumferential fibroproliferative neuromas in lipomatosis of nerve: a unifying theory. Illustrative case
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Lipomatosis of nerve (LN) is a rare disorder characterized by the massive enlargement of peripheral nerves, frequently accompanied by generalized fibroadipose proliferation and skeletal overgrowth. OBSERVATIONS: The authors have been routinely following a 20-year-old male for lipomatosis of median nerve at the wrist noted shortly after birth. He had undergone resection of the lesion accompanied by sural nerve grafting at another institution. Clinically, although his neurological loss of function has been stable, he has had continued soft tissue growth. Serial magnetic resonance imaging has revealed persistent LN proximal to the repair sites with evidence of fatty proliferation in the sural grafts and continued LN and fatty proliferation distally. There has been a progressive circumferential pattern of fibrosis around the proximal and distal suture lines, which has a similar radiological pattern to desmoid type fibromatosis (a pattern recently described in neuromuscular choristoma [NMC] desmoid-type fibromatosis). LESSONS: Considering the similar reaction of nerve in both LN and NMC despite differing genetic cascades, the authors believe a unifying process occurs in both lesions. The pattern of circumferential fibroproliferation would be most consistent with neuron-mediated growth from unspecified trophic factors, supporting a previously reported a nerve-derived "inside-out mechanism." The clinical consequences of this unifying process are presented.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,006 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».