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Enregistrement W4392301212 · doi:10.1136/bcr-2022-251521

Global developmental delay and a de novo deletion of the 16p13.13 region

2024· article· en· W4392301212 sur OpenAlexaff
Aneta Krakowski, Ny Hoang, Brett Trost, Jane Summers, Patricia Ambrozewicz, Jacob Vorstman

Notice bibliographique

RevueBMJ Case Reports · 2024
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomic variations and chromosomal abnormalities
Établissements canadiensSickKids FoundationHospital for Sick ChildrenUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesWellcome Trust
Mots-clésDECIPHERPhenotypeGeneticsIntellectual disabilityCopy-number variationBiologyGeneGlobal developmental delayGene duplicationCongenital malformationsNeurodevelopmental disorderGenome

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Many rare genetic variants are associated with the risk of atypical neurodevelopmental trajectories. In this study, we report a patient with developmental delay, autistic traits and multiple congenital anomalies, including congenital heart anomalies and orofacial cleft, with a 0.832 Mb de novo deletion of the 16p13.13 region classified as a variant of uncertain significance. Comparison of similar sized deletions and duplications overlapping the same genes in the DECIPHER database, revealed seven reports of copy number variants (CNVs), four duplications and three deletions. A neurodevelopmental phenotype including learning disability and intellectual disability was noted in some of the DECIPHER entries where phenotype was provided. Although the association between a deletion in this region and an atypical neurodevelopmental trajectory remains to be elucidated, the overlapping CNVs with neurodevelopmental phenotypes suggests possible candidate genes within the 16p13.13 region.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,655
Score d'incertitude au seuil0,187

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,010
Tête enseignante GPT0,248
Écart entre enseignants0,239 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeÉtude de cas
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations4
Publié2024
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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