Clinical Presentation and Management of Nephrotic Syndrome in the First Year of Life: A Report From the Pediatric Nephrology Research Consortium (PNRC)
Notice bibliographique
Résumé
Background: Nephrotic syndrome (NS) in the first year of life is called congenital (CNS) if diagnosed between 0-3 months, or infantile (INS) if diagnosed between 3-12 months of age. The aim of this study was to determine if there were clinically meaningful differences between CNS vs. INS patients regarding clinical presentation, management, and outcomes. Methods: 11 PNRC sites participated in the study, using IRB-approved retrospective chart reviews of CNS and INS patients born between 1998-2019. Data were collected on patient characteristics, pertinent laboratory tests, need and frequency of albumin infusions, and type and timing of nephrectomy and renal replacement therapy (RRT). Results: The study included 69 patients, 49 with CNS and 20 with INS, median ages at diagnosis of 1 month and 6 months, respectively. Patients were similar with respect to nutrition, thyroxin supplementation, IVIG/SCIG prophylaxis, and thrombosis prophylaxis. Within the first 2 months after diagnosis, daily albumin infusions were more frequently needed in CNS vs. INS (79 vs. 30%; p=0.006), while weekly infusions were more frequently needed in INS vs. CNS (50 vs. 3%; p=0.001). Moreover, within the final 6 months preceding RRT, albumin infusions were more frequently required in CNS vs. INS (51 vs. 15%; p=0.007). Nephrectomy was also performed more frequently in CNS vs. INS (78 vs. 50%: p=0.024). Dialysis was similarly required in CNS vs. INS (73 vs. 55%; p=0.14). Pre-emptive kidney transplantations were similarly performed in CNS vs. INS patients (6% vs. 5%). Notably, management without either nephrectomy or RRT was more frequent in INS vs. CNS (40% vs. 16%; p=0.035). Sequences of interventions (i.e., Nephrectomy->RRT->Transplant [TXP]) were similar between the groups, although RRT->bilateral nephrectomy->TXP tended to occur more frequently in CNS vs. INS (61 vs. 36%; p=0.06). Conclusions: Compared to children with INS, those with CNS had more severe disease courses, requiring more frequent albumin infusions, and earlier onset of RRT. In addition, almost 25% of children with CNS or INS were able to be managed without need for either nephrectomy or RRT.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».