Characterization of Patients With Thrombotic Microangiopathy and Triggering/Associated Events: A Global aHUS Registry Analysis
Notice bibliographique
Résumé
Background: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), a rare disease of complement dysregulation, leads to thrombotic microangiopathy (TMA). In this study, we characterize patients (pts) with triggering/associated events occurring prior/up to aHUS onset from the Global aHUS Registry (NCT01522183). Methods: All pts with triggering/associated events prior/up to aHUS onset and enrolled in the Registry from 2011 to July 2021 were included. Pts with an alternative clinical diagnosis after enrollment were excluded. Results: In total, 349 pts with triggering/associated events were included, of which 75% were adults (≥ 18 years) (n=229) and 25% (n=78) were pediatric pts (<18 years). Most pts (n=307, 88%) had only one triggering/associated event, and in those, the most frequent triggering/associated events were malignancy in adults (n=51; 22%) and acute infection (n=28; 36%) in pediatric pts. The mean time from event to aHUS onset in these categories were 22 and 0.03 months, respectively. The least frequent were bone marrow transplant (1.7%) and C3 glomerulopathy (0.9%) in adults, and C3 glomerulopathy (0%), and drug-induced aHUS (0%) in pediatric pts. Autoimmune disorders (n=36) had the longest time from event to aHUS onset (41 months), while acute infection (n=53) and malignant hypertension (n=26) had the shortest (0.03 months). The most common triggering and associated events combinations were drug-induced aHUS and malignancy (n=7). Conclusions: This study suggests that triggering events can be organized into clinically relevant categories. The frequency of triggering/associated events occurring prior/up to aHUS differ in pediatric and adult populations. The interval between triggering/associated events and the eventual diagnosis of aHUS differ by type of event. Funding: Commercial Support - Alexion, AstraZeneca Rare Disease
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».