Features and Outcomes of Patients with C1q Nephropathy in the NEPTUNE and CureGN Cohorts: Comparisons to Minimal Change Disease and Focal Segmental Glomerulosclerosis
Notice bibliographique
Résumé
Background: Predominant immunostaining for C1q distinguishes a subset of patients with primary glomerular disease. C1q nephropathy (C1qN) has been proposed but not universally accepted as a distinct glomerular disease. This study describes clinical characteristics and short-term outcomes of patients meeting the provisional CureGN definition of C1qN, including comparisons to patients with minimal change disease (MCD) and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) without C1qN. Methods: MCD and FSGS patients with C1qN were identified from the Cure Glomerulonephropathy Network (CureGN) and NEPTUNE cohorts. Comparisons were made to MCD and FSGS patients without C1qN, based on age, disease, and time since kidney biopsy, using 5-to-1 matching. We performed cross-sectional analyses of clinical and treatment data at enrollment and a longitudinal analysis of disease course. Results: A total of 42 patients met the provisional CureGN definition for C1qN (16 adults >18yo, 11 teens 12-18yo, and 15 children <12yo), including 15 with MCD and 27 with FSGS. Those with C1qN were more commonly female (60 vs 49%, p=0.2) and black (34 vs 27%, p=0.4). At enrollment, those with and without C1qN had comparable kidney function (eGFR 90 vs 88 mL/min/1.73m2, p=0.8). Individuals with C1qN were equally likely to have been treated with steroids or other immunosuppressive therapy (76 vs 81%, p=0.4) and to have ever achieved complete remission of proteinuria (defined as uPCR <0.3) (54 vs 65%, p=0.2). Median time to last follow-up was 3.1 yrs (IQR 1.9, 4.4) from enrollment and 4.8 yrs (IQR 3.3, 6.5) from biopsy date. While proportions with kidney failure were higher for FSGS compared to MCD (14 vs 1%, p=0.01), they were similar between patients with and without C1qN (7 vs 10%, p=0.6). There was a trend towards steeper GFR slope in C1qN patients (-4.8 vs -0.2 mL/min/yr, p=0.06). Conclusions: FSGS and MCD patients with and without C1qN have comparable demographics and short-term outcomes in CureGN and NEPTUNE. Outcomes do not appear to be biased by differences in immunosuppressive therapies. Further interrogation of genetic and molecular profiles between patients with and without C1q immunostaining on biopsy may be more informative. Funding: Private Foundation Support
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».