C3 Glomerulonephritis: Can Therapy Be Individualized?
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: C3GN is a rare form of glomerulonephritis with variable clinical course. Therapeutics traditionally include corticosteroids, MMF and plasma exchange. Complement directed therapies remain under investigation. We report a case ofC4Nef and C5Nef positive C3GN treated with eculizumab. Case Description: A 31 year old female was diagnosed with membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) in 2006 at age 19. She was treated with high dose prednisone for six months with no response. Conservative therapy was instituted. She was referred for to our centre for evaluation in 2018. At this time she was nephrotic with proteinuria 12g/day, serum albumin 21 g/L, serum creatinine 101umol/L with low C3 was 0.15 (0.8-1.9) and normal C4 at 0.13 (0.13-0.4). Repeat kidney biopsy revealed C3GN, with MPGN pattern, 4/34 globally sclerotic glomeruli and moderate interstitial fibrosis. Immunofluorescence showed C3 3+; IgM 1+; C1Q negative. There were no dense deposits on electron microscopy. Complement function studies demonstrated elevated C5b-9 level, low C5, C5 nephritic factor (C5Nef) positive at 1+ and C4 nephritic factor (C4Nef) strongly positive at 4+. C3 nephritic factor was negative. The positive C5Nef and C4Nef prompted testing for C5b-9 deposition on endothelial cells. sC5b-9 was elevated at 160% (normal < 150%). As complement functional testing suggested targeted terminal complement pathway for treatment may benefit this patient. We commenced eculizumab was commenced. At 6 months follow up, proteinuria has decreased (urine ACR 427mg/mmol), creatinine improved at 84 umol/L, and albumin increased to 33 (versus 21). C3 remains low at 0.11. Discussion: We have demonstrated a case of C3GN with positive C3 adn C5Nef with cell surface activation of complement, classical and terminal complement pathway involvement. This highlights the importance of complement function studies to help aid the localization of complement pathway defect, and to individualize therapy.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».