Distinct features of ANCA-associated hypertrophic pachymeningitis compared with other etiologies: findings from a study of 74 patients
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVES: We aimed to characterize the clinical and radiological features, and outcomes, of a large cohort of hypertrophic pachymeningitis (HP) patients from a single centre. METHODS: We conducted a retrospective study at a tertiary referral centre, encompassing patients diagnosed with HP between 2003 and 2022. The diagnosis of HP relied on the identification of thickening of the dura mater via MRI of the brain or spine. RESULTS: We included 74 patients, with a mean age of 43.6 ± 14.2 years, of whom 37 (50%) were male. Among the 74, 32 (43.2%) had an immune-mediated origin, including 21 with granulomatosis with polyangiitis (GPA) (predominantly PR3-ANCA positive), four with SLE, three with IgG4-related disease, three with idiopathic HP, and one with RA. Non-immune-mediated HP accounted for 45 cases (56.8%). Within this category, 21 (28.4%) were infectious cases, with 14 having Mycobacterium tuberculosis infection (TB-HP), and 21 (28.4%) having malignancy-associated HP. The clinical and MRI characteristics exhibited variations among the four etiological groups. Hypoglycorrhachia was primarily observed in infectious HP and malignancy-associated HP. Immune-mediated HP was associated with a peripheral pattern of contrast enhancement and the Eiffel-by-night sign. MRI features strongly indicative of TB-HP included leptomeningeal involvement, brain parenchymal lesions, and arterial stroke. MPO-ANCA GPA was associated with a higher prevalence of spinal HP. CONCLUSIOS: Within our cohort, GPA and Mycobacterium tuberculosis emerged as the predominant causes of HP. We identified significant disparities in clinical and radiological features among the various etiologies, which could have implications for diagnosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».