Multiple Unilateral Subcapsular Cortical Hemorrhagic (MUCH) Cystic Disease of the Kidney: First Case in Brazil of a Possible New Clinical Entity of Unknown Etiology
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: The occurrence of MUCH Cystic Disease of the Kidney was described in 14 patients from the USA, France, Canada and Japan by Yoshida et al. in 2019. We describe the first similar case in Brazil. Case Description: A 36-year-old hypertensive Brazilian man was referred to our Nephrology Clinic due to nephrotic syndrome (NS) along with acute kidney injury requiring dialysis. An extensive investigation of systemic diseases associated with NS (viral serologies, syphilis, autoimmune diseases and neoplasms) was negative. Abdominal MRI showed multiple subcapsular cortical hemorrhagic cysts in the left kidney with normal right kidney. The cysts measured <1cm on average, the biggest one 2.5cm. The signal was hyperintense on T1 and hypointense on T2-weighted MRI, suggesting hemorrhagic content. Biopsy of the right kidney revealed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), tip lesion variation, added to acute tubular necrosis in recovery phase. Complete remission of NS and recovery of renal function were achieved after 8 weeks of immunosuppressive treatment. Discussion: Yoshida et al described 14 cases with distinctive renal image findings, similar to the presented. No patients had positive family history of kidney disease. 6 of them underwent genetic evaluation and results were negative for renal cystic disease. The characteristics of the cysts (unilateral, subcapsular with hemorrhagic content) suggest a different etiology from that of the classic APKD1/2, ARKD or medullary cystic kidney disease. Whole genome sequencing is currently being processed. None of the patients previously described had NS nor FSGS, suggesting a non-causal association. These clinical and radiological findings might be features of a new non-inherited renal cystic disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».