Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease
Notice bibliographique
Résumé
Aurore Bergamasco,1 Nadine Hartmann,2 Laura Wallace,3 Patrice Verpillat41YolaRx Consultants, Paris, France; 2Boehringer Ingelheim International GmbH, Ingelheim am Rhein, Germany; 3Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc., Ridgefield, CO, USA; 4Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co. KG, Ingelheim am Rhein, GermanyBackground: Interstitial lung disease (ILD) is one of the leading causes of mortality in patients with systemic sclerosis (SSc). To further understand this patient population, we present the first systematic review on the epidemiology of SSc and SSc-associated ILD (SSc-ILD).Methods: Bibliographic databases and web sources were searched for studies including patients with SSc and SSc-ILD in Europe and North America (United States and Canada). The systematic review was limited to publications in English, German, French, Spanish, Italian, and Portuguese, published between January 1, 2000 and February 29, 2016. For all publications included in the review, the methodologic quality was assessed. For each dimension and region, data availability in terms of quantity and consistency of reported findings was evaluated.Results: Fifty publications reporting epidemiologic data (prevalence, incidence, demographic profile, and survival and mortality) were included; 39 included patients with SSc and 16 included patients with SSc-ILD. The reported prevalence of SSc was 7.2–33.9 and 13.5–44.3 per 100,000 individuals in Europe and North America, respectively. Annual incidence estimates were 0.6–2.3 and 1.4–5.6 per 100,000 individuals in Europe and North America, respectively. Associated ILD was present in ∼35% of the patients in Europe and ∼52% of the patients in North America. In Europe, a study estimated the prevalence and annual incidence of SSc-ILD at 1.7–4.2 and 0.1–0.4 per 100,000 individuals, respectively. In both Europe and North America, SSc-ILD was diagnosed at a slightly older age than SSc, with both presentations of the disease affecting 2–3 times more women than men. Ten-year survival in patients with SSc was reported at 65–73% in Europe and 54–82% in North America, with cardiorespiratory manifestations (including ILD) associated with poor prognosis.Conclusion: This systematic review confirms that SSc and SSc-ILD are rare, with geographic variation in prevalence and incidence.Keywords: epidemiology, interstitial lung disease, systemic sclerosis
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,016 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,003 |
| Bibliométrie | 0,013 | 0,020 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».