Neuroblastoma in Adults: A Scoping Review of Presentations, Genetics and Therapies
Notice bibliographique
Résumé
ABSTRACT Purpose As a scoping review, evaluate the literature on the presentations, genetics, and therapies for neuroblastoma in adult patients. Methods We searched four databases for studies reporting adults with neuroblastoma. Cohort studies, case series, and case reports were synthesized qualitatively. Progression-free and overall survival were compared amongst cohort studies. Results Of 2287 unique records, 136 studies published in 141 articles were included. A total of 679 patients were included. On review of individual patient-level data, the adrenal gland and retroperitoneum were the most common primary site (47.3%). MYCN was rarely amplified: seven studies reported zero patients with MYCN amplified, two studies with a single patient, and one study with 3/7 patients. Adult patients appear to show a high frequency of somatic mutations, specifically ALK (42%) and ATRX (58%). Registry data of included studies showed 5- year overall survival to be 36.3% in adults aged ≥20 years. Conclusion Of nearly 700 cases of adult neuroblastoma published in the literature, the most common primary site is the adrenals or retroperitoneum. Relative to pediatric cases, adult cases demonstrate a considerable rate of somatic mutations such as ALK and ATRX . Registry data showed 5-year survival of 36%. Future studies evaluating targeted therapies in larger samples are needed. Take home messages 679 cases of adult neuroblastoma have been published in the literature. Compared to pediatrics, adult cases have more somatic mutations (eg: ALK, ATRX). Registry data showed that adult neuroblastoma has a 5-year survival of 36%.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,023 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,016 | 0,016 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,003 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».