Long-term outcome and prognosis of mixed histiocytosis (Erdheim-Chester disease and Langerhans Cell Histiocytosis)
Notice bibliographique
Résumé
Background: Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare histiocytosis that may overlap with Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). This "mixed" entity is poorly characterized. We here investigated the clinical phenotype, outcome, and prognostic factors of a large cohort of patients with mixed ECD-LCH. Methods: This retrospective study was performed at two referral centers in France and Italy (Pitié-Salpêtrière Hospital, Paris; Meyer Children's Hospital, Florence). We included children and adults with ECD diagnosed in 2000-2022 who had biopsy-proven LCH, available data on clinical presentation, treatment and outcome, and a minimum follow-up of one year. Outcomes included differences in clinical presentation and survival between mixed ECD-LCH and isolated ECD; we also investigated response to treatments and predictors of survival in the mixed cohort. Survival was analyzed using the Kaplan-Maier method and differences in survival with the long-rank test. Cox regression models were used to evaluate the potential impact of age and gender on survival and to identify predictors of non-response and survival. Findings: = 0.948). At multivariable analysis, age at diagnosis (HR 1.052, 95% CI 1.008-1.096), associated hematologic conditions (HR 3.030, 95% CI 1.040-8.827), and treatment failure (HR 9.736, 95% CI 2.919-32.481) were associated with an increased risk of death, while lytic bone lesions with a lower risk (HR 0.116, 95% CI 0.031-0.432). Interpretation: mutation and targeted treatments are effective. Age at diagnosis, bone lesion patterns, associated hematologic conditions, and treatment failure are the main predictors of death in mixed ECD-LCH. Funding: None.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».