Inborn errors of immunity in Canadian First Nations and Nunavut Inuit Children: the tip of the iceberg
Notice bibliographique
Résumé
Objectives: Inborn errors of immunity (IEI) are a heterogeneous group of genetic diseases that impact normal immune development and function. Individual IEI are rare, but collectively, can represent an important health burden. Little is known about the types of IEI seen in Canadian First Nations (FN) and Inuit populations. We sought to understand the spectrum of serious IEI in FN and Nunavut Inuit children, as a starting point for improving the awareness of these conditions in the community and for health care workers. Methods: A questionnaire was distributed to participating Canadian pediatric tertiary-care centers. Providers were asked to report cases of confirmed or suspected severe immunodeficiencies seen in FN and Nunavut Inuit children. Results: From 2004 to 2022, IEI were reported in 63 FN and 21 Inuit children by 4 pediatric hospitals across 3 Canadian provinces. The majority of cases were immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity (62% of cases in FN and 57% in Inuit children). IKBKB deficiency, adenosine-deaminase severe combined immune deficiency (SCID), and chronic granulomatous disease were the most common IEI. A wide variety of other IEI was reported, many of which would not be detected by current newborn screening for SCID and for which live-attenuated vaccines would have been contraindicated. Conclusions: IEI occur in FN and Inuit children and may be underrecognized. Better understanding the prevalence of these conditions in specific communities could help inform public health policies including newborn screening and immunization programs and ultimately improve the health of FN and Inuit children in Canada.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».