Tissue material properties, whole-bone morphology and mechanical behavior in the Fbn1C1041G/+ mouse model of Marfan syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Marfan syndrome (MFS) is a connective tissue disorder caused by pathogenic mutations in FBN1. In bone, the protein fibrillin-1 is found in the extracellular matrix where it provides structural support of elastic fiber formation, stability for basement membrane, and regulates the bioavailability of growth factors. Individuals with MFS exhibit a range of skeletal complications including low bone mineral density and long bone overgrowth. However, it remains unknown if the bone phenotype is caused by alteration of fibrillin-1′s structural function or distortion of its interactions with bone cells. To assess the structural effects of the fibrillin-1 mutation, we characterized bone curvature, microarchitecture, composition, porosity, and mechanical behavior in the Fbn1C1041G/+ mouse model of MFS. Tibiae of 10, 26, and 52-week-old female Fbn1C1041G/+ and littermate control (LC) mice were analyzed. Mechanical behavior was assessed via in vivo strain gauging, finite element analysis, ex vivo three-point bending, and nanoindentation. Tibial bone morphology and curvature were assessed with micro computed tomography (μCT). Bone composition was measured with Fourier transform infrared (FTIR) imaging. Vascular and osteocyte lacunar porosity were assessed by synchrotron computed tomography. Fbn1C1041G/+ mice exhibited long bone overgrowth and osteopenia consistent with the MFS phenotype. Trabecular thickness was lower in Fbn1C1041G/+ mice but cortical bone microarchitecture was similar in Fbn1C1041G/+ and LC mice. Whole bone curvature was straighter below the tibio-fibular junction in the medial–lateral direction and more curved above in LC compared to Fbn1C1041G/+ mice. The bone matrix s crystallinity was 4 % lower in Fbn1C1041G/+ mice compared to LC, implying that mineral platelets in LCs have greater crystal size and perfection than Fbn1C1041G/+ mice. Structural and mechanical properties were similar between genotypes. Cortical diaphyseal lacunar porosity was lower in Fbn1C1041G/+ mice compared to LC; this was a result of the average volume of an individual osteocyte lacunae being smaller. These data provide valuable insights into the bone phenotype and its contribution to fracture risk in this commonly used mouse model of MFS.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».