DIPG-91. CLINICAL, RADIOGRAPHIC, HISTOPATHOLOGIC, AND MOLECULAR CHARACTERISTICS OF LONG-TERM SURVIVORS OF DIFFUSE INTRINSIC PONTINE GLIOMA-AN UPDATE FROM THE INTERNATIONAL AND EUROPEAN SOCIETY FOR PEDIATRIC ONCOLOGY DIPG REGISTRIES (IDIPGR/SIOPE-DIPGR)
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND Diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) is a childhood tumor with median survival of < 1 year. Survival-associated factors for this rare disease are poorly understood. METHODS Clinical, radiological, and histo-molecular data were abstracted from databases of the IDIPGR and SIOPE-DIPGR and analyzed using descriptive statistics. Survival was estimated by the Kaplan Meier method. Short term survivors (STS) were defined as overall survival (OS) < 2 years, and long term survivors (LTS) had OS >2 years. We present data from the IDIPGR with additional analyses forthcoming. RESULTS Analysis included 1123 patients with DIPG, with 476 undergoing central radiographic review. Median OS for the entire cohort was 11 months (IQR 7-15 months), with 2 yr OS 6.9% (5.6% to 8.6%). Median age at diagnosis was 6.6 years (5-9.7 years) for 1045 STS (93.1%) and 6.8 years (3.7-13 years) for 78 LTS (6.9%). Factors significantly associated with LTS included longer symptom duration (STS 73.7% vs LTS 42%; p<0.001), age < 3 and > 10 years (STS 4.5 and 22.8% vs LTS 17.9 and 35.9%; p<0.0001), and receipt of chemotherapy at any time during therapy (STS 54.7% vs LTS 67.9%; p=0.025). A similar percentage of STS and LTS received EGFR, MTOR, PI3K, HDAC, local delivery and immunotherapy, although more LTS used VEGF inhibition (20.5 % vs 8.6%; p = 0.002). Of 104 patients with molecular data, 69 harbored the H3.3 histone mutations (7 LTS, 62 STS), and 15 had H3.1(3 LTS, 12 STS). CONCLUSION Early analysis of factors associated with survival in patients with DIPG reveal similar findings as the prior IDIPGR/SIOPE-DIPGR study in 2018. These findings will be updated for the final presentation to include ~400 more cases and additional radiological and molecular data.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».