Incidental Diagnosis of Lymphangioleiomyomatosis (LAM) in Gynecological Surgery – A Case Series
Notice bibliographique
Résumé
Background : Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, slow progressing, low-grade neoplasm that primarily effects premenopausal women. The disease is of systemic nature and well known for its pulmonary involvement with cystic destruction, but extra-pulmonary disease may occur and present as renal angiomyolipoma or lymphangioleiomyomtous lesions in different organs. LAM-associated lesions may present mutations in the tuberous sclerosis complex gens and may develop sporadically or in the context of tuberous sclerosis as hereditary disease. Incident LAM may represent the sentinel finding of the disease. Methods : A data base research was performed for LAM in gynecological surgical specimens. H&E-stained slides were re-examined for exact localization of the LAM within the specimen. Immunohistochemical stains were reevaluated for expression patterns. Clinical data were retrieved for the presence of tuberous sclerosis. Results : The age ranged from 32 to 78 years (mean=54 yrs, median=55 yrs), with 8/13 were≤ 55 years. One woman had a history of LAM with lung involvement and another woman had clinical diagnosis of tuberous sclerosis. Overall, no history of renal angiomyolipoma or PEComa noted. 9/13 women underwent surgery for gynecological malignancy, 2/13 for endometriosis and complex atypical endometrium hyperplasia and 2/13 for pelvic discomfort and pelvic lymphadenopathy. On histological examination 10/13 women incidentally presented LAM involvement in 1 to 9 lymph nods (median=1,5) with a lesion size of 0,5 to 12 mm (median=2,3 mm), mainly located subcapsular or in the nodal parenchyma, one half with extranodal spread in the fatty tissue. 3/13 women showed extranodal involvement of the retroperitoneum, myometrium, and the hilum of the ovary. The neoplasm stained in most cases positive for HMB45 (patchy 9/13, focal 1/13), for desmin (4/7) and smooth muscle actin (3/3), with negativity for borad spectrum cytokeratins (6/6) and S100 (3/3). LAM was associated with tuberous sclerosis in 2/13 patients. Conclusion : LAM is a rare systemic disease, which mainly involves the lungs. Nevertheless, abdominal nodal or extranodal manifestations may occur and therefore should be considered as a differential diagnosis in the spectrum of abdominal spindle cell neoplasm. It is important to report the incidental finding of even small foci of LAMs as a clue for women with yet unrecognized tuberous sclerosis complex. Publication History Article published online: 11 June 2024 © 2024. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».