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Enregistrement W4400912864 · doi:10.1016/j.gimo.2024.101873

ARID1B-related disorder in 87 adults: Natural history and self-sustainability

2024· article· en· W4400912864 sur OpenAlex
Pleuntje J. van der Sluijs, M. Gösgens, Alexander J.M. Dingemans, P. Striano, Antonella Riva, C. Mignot, A. Faudet, Georgia Vasileiou, Michael Walther, Samantha A. Schrier Vergano, Mariëlle Alders, Fowzan S. Alkuraya, Ibrahim A. Alorainy, Hessa S. Alsaif, BM Anderlid, Ian Bache, Ingrid van Beek, Maud Blanluet, Bregje W.M. van Bon, T. Brunet, H. Brunner, Miriam Lucia Carriero, P. Charles, N. Chatron, Emanuele Coccia, C. Dubourg, Rachel K. Earl, Evan E. Eichler, L. Faivre, Nicola Foulds, Claudio Graziano, A.-M. Guerrot, Solveig Heide, Delphine Héron, Scott E. Hickey, Saskia Hopman, Anja A. Kattentidt‐Mouravieva, Jennifer Kerkhof, Jolien S. Klein Wassink‐Ruiter, Evangeline C. Kurtz‐Nelson, K. Kušíková, Malin Kvarnung, François Lecoquierre, Gloria Leszinski, L. Loberti, Pilar Magoulas, Francesca Mari, Isabelle Maystadt, Giuseppe Merla, Jeff M. Milunsky, S. Moortgat, Gaël Nicolas, Mal Leary, S. Odent, Jillian R. Ozmore, Kareesma Parbhoo, Rolph Pfundt, Maria Piccione, Anna Maria Pinto, Bernt Popp, Audrey Putoux, Heidi L. Rehm, A. Heitor Reis, Alessandra Renieri, Jill A. Rosenfeld, Michele Marta Rossi, Emanuela Salzano, P. Saugier-Veber, Marco Seri, Gianluca Severi, F.M. Sonmez, G Strobl‐Wildemann, K.E. Stuurman, Eyyüp Üçtepe, Hilde Van Esch, G. Vitetta, Bert B.A. de Vries, David B. Wahl, T. Wang, Pia Zacher, Karin R. Heitink, Fabienne G. Ropers, Duco Steenbeek, T Rybak, Gijs W.E. Santen

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.

Notice bibliographique

RevueGenetics in Medicine Open · 2024
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueChromatin Remodeling and Cancer
Établissements canadiensLondon Health Sciences Centre
Organismes subventionnairesNational Human Genome Research InstituteNational Institute of Mental HealthPeking University Health Science CenterFundamental Research Funds for the Central UniversitiesNational Institutes of HealthHospices Civils de LyonRadboud Universitair Medisch CentrumUniversità degli Studi di PalermoDartmouth CollegeKaradeniz Teknik ÜniversitesiCentre National de la Recherche ScientifiqueOhio State UniversityRadboud UniversiteitPeking University's Heeren LooGentofte HospitalInstitut National de la Santé et de la Recherche MédicaleUniversità degli Studi di SienaUniversità di BolognaLeids Universitair Medisch CentrumBerlin Institute of HealthUniversitair Medisch Centrum GroningenMinistry of Education of the People's Republic of ChinaUniversiteit LeidenNational Health Commission of the People's Republic of ChinaUniversiteit MaastrichtUniversity Hospital Southampton NHS Foundation TrustUniversità degli Studi di Napoli Federico IIRégion NormandieRigshospitaletUniversity of WashingtonBroad InstituteLondon Health Sciences CentreTechnische Universität MünchenNationwide Children's HospitalUniverzita Komenského v BratislaveSchool of Medicine, Indiana UniversityMaastricht Universitair Medisch CentrumRijksuniversiteit Groningen
Mots-clésSustainabilityNatural historyNatural (archaeology)PsychologyMedicineGeographyEcologyBiologyInternal medicineArchaeology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Purpose: -related disorder have been described, which limits our understanding of the disease's natural history and our ability to counsel patients and their families. Methods: -related disorder were collected through an online questionnaire completed by clinicians and parents. Results: were included. Cognitive functioning ranged from borderline to severe intellectual disability. Patients identified through the genetic workup of their child were either mosaic or had a variant in exon 1. New clinical features identified in this population are loss of skill (16/64, 25%) and recurrent patella luxation (12/45, 32%). Self-sustainability data showed that 88% (45/51) could eat independently, and 16% (7/45) could travel alone by public transport. Facial photo analysis showed that patients' photographs taken at different ages clustered consistently, separate from matched controls. Conclusion: spectrum is broad, and as patients age, there is a significant shift in the medical aspects requiring attention. To address the changing medical needs with increasing age, we have formulated recommendations to promote timely intervention in an attempt to mitigate disease progression.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,729
Score d'incertitude au seuil0,477

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,006
Tête enseignante GPT0,286
Écart entre enseignants0,280 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle