Challenges in diagnosis and management of Langerhans Cell Histiocytosis in a 13-month-old child: a rare case report
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Langerhans Cell Histiocytosis is a rare condition characterized by the proliferation of abnormal Langerhans cells in the skin and mucosa. It is mostly seen in children between 1 and 3 years old. Although the skeleton accounts for 80% of infiltration and the skin accounts for 33%, it can affect other organs as well. Case presentation: The authors report a case of a 13-month-old male with fever, rash, and nontender swelling in the frontal, temporal, and infraorbital regions. Imaging showed diffusion restriction in the frontal, left parietal, right sphenoid, right temporal bones, and right maxillary antrum. Biopsy and immunohistochemistry from the right maxilla confirmed the diagnosis. The patient was treated with vinblastine and prednisolone for 3 months, resulting in reduced swelling and no fever on follow-up. Discussion: Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), formerly Histiocytosis X, has diverse clinical manifestations and is classified as localized or disseminated based on organ involvement. It is associated with viral infections, communication defects, and cytokine processes, with BRAF mutations and the MAPK/ERK pathway implicated. Diagnosis involves clinical, radiological, histological, and immunophenotypic methods, including identifying Birbeck granules in Langerin-positive cells. Treatment varies by disease extent, with vinblastine and prednisolone for children with multisystem disease and tailored approaches for adults. Conclusion: Despite atypical presentation, thorough evaluation confirmed Langerhans Cell Histiocytosis in a pediatric patient. This highlights the necessity of considering Langerhans Cell Histiocytosis in differential diagnoses for persistent cutaneous lesions and bony swellings. Prompt detection and timely action are essential for successful treatment and better results.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,005 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».