Pathogenesis-driven treatment of primary pulmonary alveolar proteinosis
Pourquoi ce travail est dans la base
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Notice bibliographique
Résumé
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a syndrome that results from the accumulation of lipoproteinaceous material in the alveolar space. According to the underlying pathogenetic mechanisms, three different forms have been identified, namely primary, secondary and congenital. Primary PAP is caused by disruption of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) signalling due to the presence of neutralising autoantibodies (autoimmune PAP) or GM-CSF receptor genetic defects (hereditary PAP), which results in dysfunctional alveolar macrophages with reduced phagocytic clearance of particles, cholesterol and surfactant. The serum level of GM-CSF autoantibody is the only disease-specific biomarker of autoimmune PAP, although it does not correlate with disease severity. In PAP patients with normal serum GM-CSF autoantibody levels, elevated serum GM-CSF levels is highly suspicious for hereditary PAP. Several biomarkers have been correlated with disease severity, although they are not specific for PAP. These include lactate dehydrogenase, cytokeratin 19 fragment 21.1, carcinoembryonic antigen, neuron-specific enolase, surfactant proteins, Krebs von Lungen 6, chitinase-3-like protein 1 and monocyte chemotactic proteins. Finally, increased awareness of the disease mechanisms has led to the development of pathogenesis-based treatments, such as GM-CSF augmentation and cholesterol-targeting therapies.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,007 | 0,003 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,006 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle