Non-infectious hypertrophic pachymeningitis associated with orbital inflammatory disease: a pooled analysis
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: To describe four cases of non-infectious hypertrophic pachymeningitis (HP)-associated with orbital inflammatory disease (OID). This study summarises the clinico-radiological features, outcomes, and management of HP-associated OID. METHODS: Retrospective case-series of patients with radiological evidence of HP and OID. Comprehensive literature review of all published English-language non-infectious causes of HP-associated OID. Reference lists were screened for inclusion of relevant articles. RESULTS: Thirty-seven cases of HP-associated OID (Mean age: 49.2 ± 17.4 years old; Male: 15) were identified, including four cases from our institution. Aetiologies included ANCA-associated vasculitis (12/37), non-specific/idiopathic (11/37), IgG4/multifocal fibrosclerosis (11/37), neurosarcoidosis (1/37), inflammatory myofibroblastic tumour (1/37), and giant cell arteritis (1/37). Orbital pain, headache, visual deterioration, and cranial nerve palsies were common clinical presentations. Both "focal" and "diffuse" HP were observed, with the most common sign of orbital involvement being an inflammatory orbital mass, typically with orbital apex involvement. Orbital myositis and dacryoadenitis were less common. The cavernous sinus was the most common site of extra-orbital inflammation. There was no single differentiating specific radiological feature between non-specific and specific forms of HP-associated OID. CONCLUSION: The clinico-radiological manifestations of HP-associated OID differ from those described in isolated HP or OID. There is no single specific radiological marker differentiating non-specific/idiopathic disease from secondary causes; however, the co-existence of HP in OID should prompt suspicion of an underlying cause. The disease may be refractory or resistant to initial treatment, although guidelines surrounding its management and the long-term prognosis remain to be determined.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,008 | 0,020 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,007 |
| Bibliométrie | 0,010 | 0,010 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».