Notice bibliographique
Résumé
Deficiencies of factor VIII (FVIII)/von Willebrand factor (VWF) or factor IX (FIX) are underappreciated as potential reasons for heavy menstrual bleeding, recurrent nosebleeds, and easy bruising in girls and women. Bleeding is usually not attributed to hemophilia because clinically significant deficiencies in clotting factors VIII and IX are thought to only affect males. While severe hemophilia is more commonly observed in boys and men, women with mutations in the FVIII or FIX genes ( f8 or f9) may have widespread bruising and even joint bleeding. They might be heterozygotes with a hemophilic allele on one X chromosome and a normal allele on the other or rarely homozygotes with hemophilic alleles on both X chromosomes. If most or all of an X chromosome is missing (X-chromosome hemizygosity or Turner syndrome) and a hemophilic mutation is present on the other X chromosome, the affected woman will have a severe bleeding tendency. Other inherited disorders that affect women as well as men are von Willebrand disease, combined deficiencies of factor V (FV) and FVIII, and combined deficiencies of the vitamin K-dependent clotting factors. Women as well as men with autoimmune diseases or even those previously well might acquire a severe hemorrhagic disorder due to autoantibodies directed against FVIII, FIX, or VWF. Lastly, easy bruising and mildly decreased FVIII levels are occasionally observed in both men and women with hypothyroidism or panhypopituitarism. The purpose of this brief review is to increase clinician awareness that these bleeding disorders can affect girls and women. An accurate diagnosis and appropriate therapy will greatly benefit patients and their families. J Hematol. 2024;13(4):137-141 doi: https://doi.org/10.14740/jh1298
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».