Impact of X-linked hypophosphatemic rickets/osteomalacia on health and quality of life: baseline data from the SUNFLOWER longitudinal, observational cohort study
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Abstract The SUNFLOWER study was initiated in Japan and South Korea to clarify the course of X-linked hypophosphatemic rickets/osteomalacia (XLH); delineate its physical, mental, and financial burdens; and collect information on treatment. Here, we report cross-sectional data at the time of patient enrollment to better understand the real-world management and complications in patients with XLH and examine the effect of XLH on quality of life (QOL). This is an ongoing, longitudinal, observational cohort study of patients with a diagnosis of XLH. Data from 147 patients (118 in Japan and 29 in South Korea) were evaluated. In total, 77 children (mean age, 9.7 yr; 67.5% female) and 70 adults (mean age, 37.6 yr; 65.7% female) were enrolled. PHEX gene mutations were confirmed in 46/77 (59.7%) children and 37/70 (52.9%) adults. Most patients in both age groups were receiving a combination of phosphate and active vitamin D at baseline. The mean height Z-score was −2.21 among adults (male: −2.34; female: −2.14). The mean Rickets Severity Score in children was 1.62. Whereas children appeared to have low pain levels (mean revised faces pain scale score, 1.3), adults reported mild-to-moderate pain (mean Brief Pain Inventory pain severity, 2.02). Mean QOL in children (assessed using the 10-item short-form health survey for children) was low, with a score below normative level for physical functioning. In adults, results from the Western Ontario and McMaster Universities osteoarthritis index indicated the presence of pain, stiffness, and decreased physical function. The respective mean total days/year of work/school non-attendance due to symptoms/complications and management of XLH were 0.7 and 3.0 among adults, and 6.4 and 6.1 among children. Our findings reconfirmed a relationship between disease and QOL in patients with XLH. We anticipate that these data will be important in enabling clinicians to understand the daily reality of patients with XLH.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle