Cushing syndrome from an ACTH-producing pheochromocytoma or paraganglioma: structured review of 94 cases
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Adrenocorticotropic hormone-producing pheochromocytomas/paragangliomas are rare neuroendocrine tumors that co-secrete excess catecholamines and adrenocorticotropic hormone, resulting in Cushing syndrome (CS). This review aims to summarize important patient characteristics, investigations, and outcomes in all cases reported in the English literature. A literature search was conducted to identify all English-language case reports and case series describing adrenocorticotropic hormone-producing pheochromocytomas/paragangliomas. Relevant characteristics were systematically recorded. Cases that did not provide definitive evidence of an adrenocorticotropin (ACTH)-producing pheochromocytoma/paraganglioma were excluded. Our search strategy identified 93 published cases that met the inclusion criteria. We additionally reported one patient for a total of 94 cases. Details related to patient characteristics, laboratory data, and outcomes were commonly underreported. The median age was 47 years, and females accounted for 72% of cases. A cushingoid appearance was reported in 82% of patients, and hypertension in 86%. Infections were reported in 23% of patients. Urinary metanephrines were elevated at least three-fold above normal in 74% of cases. ACTH levels were high in 88% of patients and inappropriately normal in 12%. The median 24-hour urinary cortisol was 21-fold the upper limit of normal. Adrenalectomy was performed in nearly all patients, with 88% achieving a cure for both catecholamine and glucocorticoid excess. A total of 11 patients died. Metastases were uncommon (6%). Adrenocorticotropic hormone-producing pheochromocytomas/paragangliomas are associated with considerable morbidity and mortality. It should be considered in the diagnostic workup of all patients with ectopic CS. Surgical cure is achieved in most patients, and infections are the leading cause of peri-operative mortality.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,004 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle