Case Report: Respiratory lesions successfully treated with intravenous plasminogen, human-tvmh, replacement therapy in four patients with plasminogen deficiency type 1
Notice bibliographique
Résumé
Plasminogen deficiency type 1 (PLGD-1, hypoplasminogenemia) is an ultra-rare, lifelong disease associated with development of fibrinous lesions in multiple organ systems. Depending on lesion location, clinical manifestations of PLGD-1 can result in acute and/or chronic respiratory airway disease which can compromise respiratory function leading to life-threatening events. Early recognition and effective treatment of airway obstruction caused by fibrinous lesions are critical to prevent morbidity due to respiratory compromise. However, physicians may not be familiar with the clinical presentation and management of PLGD-1, causing delays in diagnosis and treatment and potentially contributing to morbidity. Presented here is a case series of one adult and three pediatric patients with severe respiratory complications of PLGD-1 successfully managed by infusions of plasminogen, human-tvmh replacement therapy. Patients' respiratory symptoms were resolved or greatly improved, and treatment was generally well tolerated. In all patients, baseline plasminogen activity was substantially increased with plasminogen replacement therapy administered initially every one to two days followed by extended interval dosing as symptoms were controlled or resolved. All four described cases support the clinical benefit of replacement therapy with plasminogen, human-tvmh in the resolution of life-threatening respiratory complications associated with PLGD-1. Clinical manifestations in addition to respiratory lesions were also improved or resolved with continued treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».