Pain in recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB): findings of the Prospective Epidermolysis Bullosa Longitudinal Evaluation Study (PEBLES)
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Pain is common in the genetic skin fragility disorder epidermolysis bullosa (EB), from skin and mucosal injury and inflammation as well as extra-mucocutaneous sites. Individuals living with EB have identified pain as a priority for better treatments. OBJECTIVES: The Prospective EB Longitudinal Evaluation Study (PEBLES) is a prospective register study exploring the natural history of RDEB across all ages from birth to death. Here, we investigated the characteristics and treatment of pain in different RDEB subtypes. METHODS: Information was collected from individuals with different RDEB subtypes over an 8-year period. Data included visual analogue scale (VAS) ratings of background and procedural pain, its location, intensity and impact on sleep, as well as pain medication. Disease severity scores and quality of life measures were correlated to pain scores. RESULTS: Sixty-one participants (13 children, 48 adults) completed a total of 361 reviews. Pain was common, experienced by 93% of participants at index review, with 80% suffering both background and procedural pain. Across all RDEB patients, the median VAS for background pain was 40 (out of 100) [interquartile range 20,60] and for those having regular dressing changes, median procedural pain was 52 [40,80]. Severe (RDEB-S) and pruriginosa (RDEB-Pru) groups had the greatest increase in procedural compared to background pain of 20 and 22 VAS points, respectively. Correlations between disease severity and quality of life impairment were observed across most groups, particularly RDEB-S. Over half of those studied experienced pain frequently or constantly, and in one third pain disturbed sleep at least 4 nights per week. Skin was the commonest source of pain in all subtypes except inversa RDEB where the mouth was the main site. Despite frequent and severe pain, one third of participants used no medication for pain and, in those that did, pain levels remained high suggesting ineffectiveness of current pain management approaches and a significant unmet need in RDEB. CONCLUSION: The frequency, severity, and impact of pain in all RDEB patients is significant, particularly in RDEB-S and RDEB-Pru. Our findings highlight that current RDEB pain management is poorly effective and that further research is needed to address this symptom.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».