Protein requirements in adults with phenylketonuria and bioavailability of glycomacropeptide compared to an <scp>l</scp>‐amino acid‐based product
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Phenylketonuria (PKU) is caused by phenylalanine hydroxylase deficiency. Treatment is primarily a low‐Phe diet combined with l‐amino acid‐based products (l‐AA). Protein requirements in adults with PKU have not been directly determined. A formula with glycomacropeptide (GMP) and low phenylalanine is available, yet untested for optimal protein synthesis. Objectives To determine the protein requirements in adults with PKU and the bioavailability of GMP‐AA in the same patients using the indicator amino acid oxidation (IAAO) technique. Methods Each participant was allocated to 7 separate l‐AA intakes (range: 0.1–1.8 g/kg/day) in Experiment 1. In Experiment 2, the same patients participated in 4 GMP‐AA intakes (range: 0.1–0.9 g/kg/day). The IAAO method with l‐[1‐13C]‐lysine as the indicator amino acid and its oxidation to 13CO2 was used as the primary indicator of protein synthesis. Protein requirements were identified with a breakpoint, and bioavailability was determined by comparing 13CO2 slope from GMP‐AA versus l‐AA. Results Six adults with PKU (4 M: 2F) completed a total of 54 study days over the 2 experiments. The estimated average requirement (EAR) for protein was determined to be 1.11 g/kg/day (R2 = 0.20). The bioavailability of protein from GMP‐AA was determined to be 99.98%, which was high and near to 100% comparable to l‐AA; although, the results apply only to the tested GMP‐AA blend. Conclusions To our knowledge, this is the first study to directly define a quantitative protein requirement and indicates that current PKU protein recommendations for adults with PKU may be underestimated. The bioavailability of protein in the GMP‐AA blend was high and optimal for protein synthesis in adults with PKU.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».