S5098 Cronkhite-Canada Syndrome: A Rare Presentation for Weight Loss, Diarrhea and Protein-Losing Enteropathy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare, nonhereditary polyposis syndrome that causes protein-losing enteropathy, weight loss, diarrhea, and skin changes. Around 500 cases have been documented worldwide in 50 years. CCS is difficult to diagnose and many patients fail therapy and have high morbidity and mortality. We report CCS in a 62-year-old Asian man. Case Description/Methods: A 62-year-old healthy man presented with several weeks of bloating, loss of smell and taste, decreased appetite, diarrhea, darkened hands, and fingernail splitting (Figure) following a screening colonoscopy, which showed 3 small benign polyps. He also endorsed 50 pounds of weight loss over 3 months. Extensive investigation of infectious, neoplastic, and inflammatory causes was negative. Stool was positive for occult blood. He developed hypoproteinemia and markedly elevated calprotectin level to 4,260 μg/g. Endoscopy and repeat colonoscopy was performed with endoscopic ultrasound. This showed thickened polypoid folds in the stomach (Figure), duodenum, and colon. Pathology revealed edematous lamina propria and cystically dilated glands throughout the gastrointestinal tract (Figure 1). A diagnosis of CCS was made. The patient was started on prednisone plus mesalamine and a high-calorie, high-protein diet. In 3 months, he gained 20 pounds, and all of his symptoms improved. He continues to be followed by gastroenterology. Discussion: CCS is rare. Most reported cases are from Asia. The etiology is unknown, but an autoimmune etiology has been purported due to positive responses to immunosuppression. Diagnosis combines clinical features of chronic diarrhea, weight loss, malnutrition, and skin changes with multiple hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract. Management is primarily immunosuppression with glucocorticoids with or without 5-aminosalicylates. CCS can lead to complications, including infections and blood clots, and increased risk of gastrointestinal cancers. Nutritional support is crucial. Regular upper and lower endoscopies are important to monitor malignant complications. CCS is progressive with a poor prognosis. Given its rarity, prospective data on management is limited, and there are no guidelines for monitoring. This case shows how prompt diagnosis and multifaceted management for this rare syndrome can improve symptoms and disease control and encourages further studies to improve management.Figure 1.: A-Darkened hands and fingernail splitting. B-Image of the stomach obtained during endoscopy shows thickened polypoid folds with edema and inflammation. C-On hematoxylin and eosin staining, the stomach shows polypoid architecture, cystically dilated glands, and edematous lamina propria.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,006 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».