S5182 Distinguishing Primary Gastric Leiomyosarcoma From a Gastrointestinal Stromal Tumour: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Primary gastric leiomyosarcoma (LMS) comprises 1% of stomach tumors. Historically, gastric LMS were misdiagnosed as gastrointestinal stromal tumors (GIST), but immunohistochemistry allows differentiation. GISTs are positive for CD117, DOG1 and Platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) mutation, whereas gastric LMS tumors are typically positive for smooth muscle actin (SMA) and desmin. This case highlights the importance of distinguishing a gastric LMS from a GIST in a patient with metastatic disease. Case Description/Methods: The patient is a 78-year-old woman diagnosed with a low-grade metastatic gastric LMS, initially presenting with abdominal pain. Imaging visualized a large heterogenous, solid-appearing possibly bilobed lesion suspected to be a GIST. Gastroscopy identified 2 submucosal lesions. Endoscopic guided ultrasound fine-needle aspiration demonstrated a smooth muscle neoplasm. It was desmin and SMA positive, while CD117 and DOG1 negative, consistent with LMS. The patient underwent laparoscopic resection. Pathology was consistent with low-grade LMS with negative margins. Furthermore, mutational analysis of CD117 and PDGRFA were negative, supporting the LMS diagnosis. Post-operative follow-up imaging demonstrated recurrence and the patient was referred for chemotherapy. The LMS was suspected to be responsive to chemotherapy due to its GIST-like behaviour. She received 3 cycles of doxorubicin but unfortunately developed significant side effects and therefore treatment was held. Repeat Computed tomography demonstrated disease progression and the decision was made to pursue palliative treatment. Discussion: Our case report highlights a rare disease entity, as LMS constitutes a small fraction of gastric malignancies. Potential risk factors include chromosomal mutations, radiation, immunosuppression, chemical exposure and infections such as Helicobacter pylorior Epstein-Barr virus. The patient had no prior radiation, chemical exposure, or immunosuppression. Gastric biopsies were negative for Helicobacter pyloriinfection. However, Epstein-Barr virus and chromosomal testing were not conducted. Standard therapy of gastric LMS involves complete laparoscopic or open resection. Endoscopic submucosal dissection has been explored but is not common. In metastatic LMS radiation and chemotherapy, with doxorubicin or a regimen of gemcitabine with docetaxel, is described. Yet no robust treatment response is demonstrated with available agents. Histopathologic grade, mucosal ulceration, and presence of metastases harbor poor prognosis.
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Prédiction machine sur la base complète
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,005 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,009 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,004 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».