S3073 Cronkhite-Canada Syndrome Presenting as Severe Protein-Losing Enteropathy: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare, non-familial disorder associated with severe diarrhea, weight loss, and gastrointestinal (GI) polyposis. CCS carries a high mortality and malignant transformation rate with death often due to GI bleeding, sepsis, and congestive heart failure. We present a case of CCS manifesting as protein-losing enteropathy causing severe electrolyte disturbances and sarcopenia. Case Description/Methods: A 69-year-old man with sigmoid diverticulosis was hospitalized with 8 weeks of severe bloody diarrhea, unintentional 25-pound weight loss, alopecia, and nail atrophy. Stool studies were negative for infection. Labs revealed hypoalbuminemia (2.0 g/dL) and several electrolyte derangements requiring ongoing intravenous (IV) repletion. Computed tomography abdomen/pelvis with IV contrast showed diffuse pan-colonic and ileal thickening. Sigmoidoscopy showed marked pan-colonic pseudo-polyposis, diffuse mucosal ulcerations, erythema, and friability. Esophagogastroduodenoscopy demonstrated gastroduodenal gastritis and nodular mucosa. Histopathology revealed inflammatory non-dysplastic pseudopolyps with cystically dilated crypts and edematous lamina propria with mononuclear cells and eosinophils, consistent with CCS. The patient began high-dose IV steroids followed by high-dose IV infliximab (IFX, 10 mg/kg) due to lack of clinical improvement and significant hypoalbuminemia. Total parenteral nutrition was initiated due to severe protein-calorie malnutrition and sarcopenia. Patient achieved clinical response to IFX and was discharged on prednisone taper. He achieved steroid-free clinical remission with IFX and discontinued TPN. Discussion: The pathophysiology of CCS is not clear, though associations with immune-mediated reactions, H. pylori infection, psychosocial stress, or gene mutations (PRKDC and APC) have been described. No consensus on treatment of CCS exists, and most patients are initially treated with steroids. With steroid-refractory disease, reports describe use of anti-TNF therapy, H. pylori treatment, mesalamine, tranexamic acid, or surgery. Fortunately, our patient responded well to IFX. Future studies are needed to better understand the pathogenesis of CCS, as well as potential application of newer advanced therapies for inflammatory bowel disease in this setting (Figure 1).Figure 1.: (A-B) Sigmoidoscopy showing marked pan-colonic pseudo-polyposis, diffuse mucosal ulcerations, erythema and friability; (C) Histopathology demonstrating inflammatory non-dysplastic pseudopolyps with cystically dilated crypts and edematous lamina propria with mononuclear cells and eosinophils, consistent withCronkhite-Canada syndrome.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,004 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,004 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,004 | 0,002 |
| Communication savante | 0,003 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,008 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».