Prevalence and Severity of Polycystic Liver Disease (PLD) in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)
Notice bibliographique
Résumé
Background: Liver cysts are common in patients with ADPKD, but the prevalence of clinically significant PLD has not been well defined. Here we report the prevalence, severity and clinical characteristics of PLD from the Toronto Genetic Epidemiology Study of PKD (TGESP), a large prospective cohort study of patients with ADPKD from the Greater Toronto Area. Methods: All study patients underwent a research protocol with detailed clinical, laboratory (including genetic testing) and abdominal MRI between 2013-2023. An automate liver segmentation model was applied on coronal T2 MRI to calculate TLV and HtTLV. We analyzed baseline clinical characteristics and liver volume measurements of 617 study patients who were found to have a PKD1 protein-truncating (PT), PKD1 (inframe insertion/deletion), PKD1 non-truncating (NT), or PKD2 mutation. Patients were divided into quartiles based on their HtTLV and clinical characteristics, shown in Table 1. Results: The mean ± sd of TLV and HtTLV of the study cohort were 2163 ± 1466 ml and 1251 ± 856 ml/m; 57% were female. In total, 25% of patients had high HtTLV ranging between 1309 to 8810 ml/m (Figure 1A). The average HtTLV was larger in patients with PKD1 PT mutations in all age groups. However, the difference was only significant between PKD1 NT and PKD1 PT of age 50-59 years (p value: 0.02). Statistically significant positive correlations between HtTLV and TLV were seen among the three mutation classes (Figure 1B). Conclusion: Up to 25% of patients with ADPKD have moderate to severe PLD (i.e. 2.5 to 10x normal LV). TLV and volume growth rate appeared to be higher in PKD1 PT patients. Multivariate analysis including age, sex, body mass index will be performed to delineate the effects of mutation class on PLD severity. Funding: Government Support – Non-U.S.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».