International Multicenter Retrospective Study From the Ultra-rare Sarcoma Working Group on Low-grade Fibromyxoid Sarcoma, Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma, and Hybrid Forms
Notice bibliographique
Résumé
The aim of the study was to report the outcome of primary localized low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS), sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF), and hybrid LGFMS/SEF (H-LGFMS/SEF). Patients with primary localized LGFMS, SEF, or H-LGFMS/SEF, surgically treated with curative intent from January 2000 to September 2022, were enrolled from 14 countries and 27 institutions. Pathologic inclusion criteria were predefined by expert pathologists. The primary endpoint was overall survival (OS). Secondary endpoints were crude cumulative incidence (CCI) of local recurrence (LR), CCI of distant metastases (DM), and post-metastases OS (p-OS). Two hundred ninety-four patients (239 LGFMS, 32 SEF, and 23 H-LGFMS/SEF) were identified. At a median(m-) follow-up (FU) of 57.1 months, 12/294 patients died. The 5- and 10-year OS were 99.0% and 95.9% in LGFMS, 86.2% and 67.0% in SEF, and 84.8% and 84.8% in H-LGFMS/SEF, respectively. Predictors of worse OS included pathology, age at surgery, systemic therapy, and radiotherapy. LR developed in 13/294 (4.4%) patients. The observed m-time to LR was 10.7 months. The 5- and 10-yr CCI-LR were 4.7% in LGFMS and 6.6% in SEF, respectively. There were no LR events in H-LGFMS/SEF. The sole predictor of higher risk of LR was histology. DM developed in 23/294 (7.8%) patients. The observed m-time to DM was 28.2 months. The 5- and 10-yr CCI-DM were 1.3% and 2.7% in LGMFS, 29.9% and 57.7% in SEF, 48.9% and 48.9% in H-LGFMS/SEF, respectively. Predictors of higher risk of DM were histology, systemic therapy, and radiotherapy. Primary localized LGFMS treated with complete surgical resection has an excellent prognosis, while about 50% of H-LGFMS/SEF and SEF develop DM within 5 to 10 years. Very long-term FU is needed to understand absolute cure rates.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».