Clinicopathological Profile and Outcomes of Kidney Amyloidosis: A Single-Centre Retrospective Biopsy Registry Cohort Study
Notice bibliographique
Résumé
Background: Kidney is the most common organ involved in systemic amyloidosis. The two most common types of amyloidosis affecting the kidneys are immunoglobulin (Ig)-derived and AA amyloidosis. Although classified under the same bracket of amyloidosis, each of these subtypes vary in their presentation, histology and outcomes which is not well defined. Methods: This was an observational retrospective biopsy registry cohort study. done at a single centre in South East Asia. In total, 260 consecutive patients of amyloidosis who underwent kidney biopsy between January 2005 and December 2022 were included in this study. Results: The mean age of the cohort was 52.5 ± 11.4 years and 67.3% were males. The most common histological type of amyloidosis was Ig amyloidosis (73.1%) followed by AA (14.6%) and undifferentiated amyloidosis (11.5%). Ig amyloidosis included 186 patients of AL amyloidosis and 4 patients of AHL amyloidosis. Extra-kidney involvement was seen in 22.7% patients. Patients with AA amyloidosis were younger, had a lower baseline estimated glomerular filtration rate (eGFR) and none of the patients had cardiovascular involvement. Patients with Ig amyloidosis were older, and almost half of the patients presented with nephrotic syndrome. Histologically, half of the patients had both glomerular and vascular deposits. Vascular and interstitial involvement was less commonly seen in undifferentiated amyloidosis. Majority (82%) of patients with Ig amyloidosis had lambda monoclonal light chain deposits. CyBorD was the most used chemotherapeutic regimen in Ig amyloidosis (38%). Of the 121 patients with follow-up >3months, 21 (17%) patients progressed to kidney failure over a median period of 11 (IQR, 8.5-29.5 months). The predictors of kidney failure were baseline eGFR < 30 ml/min, extensive glomerular amyloid deposits, moderate to severe IFTA and persistent proteinuria at follow-up. On Cox proportional hazard model, the only significant predictor was baseline eGFR < 30 ml/min [ HR 4.37(95% CI 1.01-18.88)]. Patients of Ig amyloidosis who did not attain VGPR were more likely to have persistent proteinuria at follow up (73% vs. 42%). Conclusion: Clinicopathological presentation and outcomes differ based on the type of amyloidosis. Attainment of VGPR is associated with better kidney outcomes in Ig amyloidosis.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».