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Enregistrement W4404199222 · doi:10.1186/s13023-024-03402-8

Brain and lung arteriovenous malformation rescreening practices for children and adults with hereditary hemorrhagic telangiectasia

2024· article· en· W4404199222 sur OpenAlexaff
Lauren A. Beslow, Helen Kim, Steven W. Hetts, Félix Ratjen, Marianne S. Clancy, James R. Gossage, Marie E. Faughnan

Notice bibliographique

RevueOrphanet Journal of Rare Diseases · 2024
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueVascular Anomalies and Treatments
Établissements canadiensSt. Michael's HospitalSickKids FoundationHospital for Sick ChildrenUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesNational Center for Advancing Translational SciencesNational Institute of Neurological Disorders and StrokeRare Diseases Clinical Research NetworkNational Institutes of HealthChildren's Hospital of Philadelphia
Mots-clésTelangiectasiaArteriovenous malformationMedicineLungPediatricsPathologyInternal medicineSurgery

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) are at risk for organ vascular malformations including arteriovenous malformations (AVMs) in the brain and lungs. North American HHT Centers of Excellence (CoEs) routinely screen for brain and lung AVMs, with the primary goal of detecting AVMs which can be treated before complications arise. Current international HHT guidelines provide recommendations for initial screening for brain and lung AVMs among children and adults with the disease, but rescreening recommendations are not comprehensively addressed and have not been reported. We determined current rescreening practices for brain and lung AVMs for children and adults with HHT among North American HHT CoEs. METHODS: We surveyed North American HHT CoEs regarding rescreening practices for new brain and lung AVMs in children and adults with initial negative screening. RESULTS: All thirty CoEs responded; 28 regarding pediatric (93.3%) and 30 (100%) regarding adult HHT care. The median duration of practice experience in HHT was 11.5 (range 3-30) years for providers of pediatric HHT care and 11.5 (range 3-35) years for providers of adult HHT care. The median number of patients followed at each CoE was 60 for children (range 8-500) and 375 for adults (range 30-1500). 25/28 CoEs (89.3%) reported rescreening children for brain AVMs, most commonly with enhanced MRI (21/25, 84%). 25 CoEs rescreen children for lung AVMs, most commonly every 5 years (15/25). Only 4/30 CoEs (13.3%) rescreen adults for brain AVMs. 26/30 CoEs (86.7%) reported rescreening adults for lung AVMs, most commonly every 5 years (18/26, 69.2%). CONCLUSIONS: Most HHT CoEs routinely rescreen children for brain and lung AVMs and adults for lung AVMs when initial screening is negative, but adults are infrequently rescreened for brain AVMs. Long-term data regarding risk for new brain and lung AVMs are required to establish practice guidelines for rescreening.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,004
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,032
Score d'incertitude au seuil0,064

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,004
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,006
Tête enseignante GPT0,252
Écart entre enseignants0,246 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2024
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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