Abstract 4142400: Clinical implication and potential role of immunosuppression for myocarditis episodes in patients with desmoplakin cardiomyopathy: hope from the DSP-ERADOS Network?
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Variants in the desmoplakin (DSP) gene are associated with a form of arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) characterized by high risk of ventricular arrhythmias (VAs), heart failure (HF), and recurrent myocarditis. The clinical implications and management of myocarditis episodes in DSP-ACM have been scarcely investigated and are a major unmet clinical challenge. Research Question: what is the clinical impact of myocarditis episodes in DSP-ACM? Is there any role for immunosuppression? Methods: Patients (pts) with DSP-ACM in the worldwide DSP-ERADOS Network (26 institutions across 9 countries in 3 continents) were enrolled. Pts were classified as myocarditis-positive (Myo+) if they had a diagnosis of myocarditis at any time as per ESC criteria and otherwise as negative (Myo-). A multi-state model was used to compare the time-dependent risk of the outcome of interest (combined occurrence of VAs or HF hospitalization) at follow up. Hazard ratios (HR) were reported for quantifying the impact of single or repeated myocarditis on combined outcome occurrences, as well as the impact of immunosuppression. Results: A total of 801 pts (38.8±17.3 yo, 63.9% female; LVEF 49.7±14.7%; RVEF 50.1±13.2%) were enrolled. Over 3.5 [1.2–6.7] years, 153 (19.1%) patients (Myo+) experienced 260 myocarditis episodes (1.7 episode/pt; n=54 pts with 2+ episodes), 79 of which were treated with immunosuppression. A total of 193 (24.1%; 6.7%/year) pts experienced the combined end-point (n=120/648 (18.5%) Myo-; n=73/153 (47.7%) Myo+; log rank p <0.001). Occurrence of myocarditis was associated with increased risk in the composite outcome, with repeated myocarditis having a non-significant trend towards a higher risk than single events (Panel A). However, when adjusting for treatment with immunosuppressants in the Myo+ cohort, there were no differences in endpoint compared to pts in the Myo- cohort (Panel B) (Relative HR to Myo- pt: for treated Myo+ episodes: 0.76 [0.33–1.72], p=0.503; for untreated Myo+ episodes: 2.89 [2.11–3.95], p <0.001). Application: Myocarditis episodes in pts with DSP-ACM are associated with increased risk in VA/HF hospitalizations. This analysis suggests a potential benefit of immunosuppression therapy for myocarditis episodes in DSP cardiomyopathy and warrants further study. Next Steps/Future: A randomized controlled trial is needed to test the role of immunotherapy in this patient population.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».