Clinico‐sero‐pathological characteristics of anti‐Ha antisynthetase syndrome
Notice bibliographique
Résumé
To define the clinical, serological, and muscle histopathological characteristics, as well as treatment outcomes, of patients with anti-Ha antibody. We performed a retrospective analysis of clinical, serological, and pathological data and long-term treatment outcomes of anti-Ha patients between January 2005 and July 2023 at our center. Anti-Ha antibody was identified by immunoblot and reconfirmed by immunoprecipitation. Of the 570 patients with idiopathic inflammatory myopathies, 17 (3.0%) were found to be anti-Ha positive, of whom 5 (29.4%) were also positive for another myositis-specific antibody (MSA). All patients with anti-Ha antibody as the single MSA (12/17, 70.6%) had clinical and histopathological evidence of muscle damage. Skin lesions were identified in nine of them (75%), while both interstitial lung disease and Raynaud's phenomenon were only seen in four patients. A necrotizing myopathy without a perifascicular pattern was the most common pathological manifestation (50%). Perifascicular necrosis (PFN) and myofiber major histocompatibility complex class-II expression were observed only in one and four patients, respectively. Muscle weakness relapse was reported in five patients, and skin rashes worsening were observed in one patient. Most of the anti-Ha patients (66.7%) finally achieved a favorable outcome at last follow-up. Anti-Ha antibody might not be as rare as previously thought and may coexist with other MSAs. Muscle damage is the most common manifestation in anti-Ha patients, while extra-muscular symptoms except for the cutaneous manifestations are unusual. The histopathological features varied with a predominance of necrotizing myopathy without PFN. These patients often finally had favorable outcomes, although relapses often occur.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».