Notice bibliographique
Résumé
Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated disease with many important manifestations in hematopoietic and lymphoid tissue. IgG4 is the least naturally abundant IgG subclass, and the hallmark feature of IgG4-RD is markedly increased IgG4-positive plasma cells (with an IgG4 to IgG ratio >40%) in affected tissue, along with elevated polyclonal serum IgG and IgG4 in most patients. Histological diagnosis is essential, and other key features include storiform fibrosis, lymphoplasmacytic infiltrate, tissue eosinophilia, and obliterative phlebitis. The disease can present with predominantly proliferative features, such as swollen lacrimal and salivary glands, orbital pseudotumor, autoimmune pancreatitis, polyclonal hypergammaglobulinemia (PHGG), eosinophilia, and tubulointerstitial nephritis of the kidneys, or predominantly fibrotic disease, including mediastinal and retroperitoneal fibrosis, sclerosing mesenteritis, and hypertrophic pachymeningitis. This review focuses on 4 key hematological manifestations: PHGG, IgG4-positive plasma cell enriched lymphadenopathy (LAD), eosinophilia, and retroperitoneal fibrosis (RPF). These features are found in 70%, 60%, 40%, and 25% of IgG4-RD patients, respectively, but can also represent key hematological "mimickers" of IgG4-RD, including Castleman disease (PHGG, LAD), eosinophilic vasculitis (eosinophilia, PHGG, LAD), hypereosinophilic syndromes (eosinophilia, LAD, PHGG), and histiocyte disorders (PHGG, LAD, RPF). An organized approach to these 4 manifestations, and how to distinguish IgG4-RD from its mimickers, is explained. Proliferative manifestations typically respond very well to treatment corticosteroids, rituximab, and other immunosuppressives, whereas chronic fibrotic disease may not be reversible with current treatment modalities.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».