Cardiovascular disease in adults with osteogenesis imperfecta: clinical characteristics, care recommendations, and research priorities identified using a modified Delphi technique
Notice bibliographique
Résumé
Osteogenesis imperfecta (OI) is a multisystem disorder most often caused by pathogenic variants in genes that encode type I collagen. Type I collagen is abundant not only in bone but also in multiple tissues including skin, tendons, cornea, blood vessels, and heart. Thus, OI can be expected to affect cardiovascular system, and there are numerous reports of cardiovascular disease (CVD) in people with OI. However, there is no consensus on how CVD in OI should be assessed or managed. To fill this gap, a multidisciplinary group was convened to develop clinical guidance. The work included a systematic review of the available literature and, using a modified Delphi approach, the development of a series of statements summarizing current knowledge. Fourteen clinical recommendations were developed to guide clinicians, patients, and stakeholders about an approach for CVD in adults with OI. This paper describes how the work was conducted and provides the background and rationale for each recommendation. Furthermore, we highlight knowledge gaps and suggest research priorities for the future study of CVD in OI.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,008 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».