Group 5 PH: Diagnosis and Management of Pulmonary Hypertension in Patients with a Focus on Chronic Haemolytic Diseases in the UAE
Notice bibliographique
Résumé
: Group 5 pulmonary hypertension (PH) encompasses PH associated with chronic haemolytic diseases, which is the major cause of morbidity and mortality in patients. The prevalence of PH is notably high in sickle cell disease (SCD), thalassemia, hereditary spherocytosis, and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Pulmonary symptoms are common with haematological diseases; therefore, systematic evaluation of patients who are at increased risk of developing PH is vital. Evaluation by NT-pro BNP and echocardiography (ECHO) is essential for early referral to PH centres. Right heart catheterisation in patients with haemoglobinopathies is recommended in making a diagnosis of precapillary PH. A V/Q scan should be considered in the evaluation of dyspnoea for detecting thrombotic events in SCD. : Once haemolytic disease is confirmed as the cause of PH, the underlying cause of haemolytic disease is managed with an emphasis on the reversal of hypoxaemia. Evidence suggests that hydroxyurea can treat patients with haemolytic disease and PH, but exchange blood transfusions are used as an alternative when patients are unresponsive to hydroxyurea. Riociguat, a soluble guanylate cyclase stimulator, has been found to be safe and effective in sickle-cell-related pulmonary arterial hypertension. Novel drugs like voxelotor (FDA approved) and crizanlizumab have shown their efficacy in patients with SCD and vaso-occlusive crisis. : Hence, this study emphasises the systematic evaluation of patients for early diagnosis and early positioning of novel agents to prevent PH associated with chronic haemolytic diseases, particularly SCD.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».