Autoimmune brainstem encephalitis: Clinical associations, outcomes, and proposed diagnostic criteria
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: We describe neurologic phenotype, clinical associations, and outcomes in autoimmune brainstem encephalitis. METHODS: Medical records of neural-IgG positive autoimmune brainstem encephalitis patients diagnosed at Mayo Clinic (January 1, 2006-December 31, 2022) were reviewed. RESULTS: Ninety-eight patients (57 male) were included. Median age of symptom onset was 51 years (range, 8 months-85 years). Frequent presenting features were ≥1: diplopia (80%), ataxia (78%), dysarthria (68%), vestibulocochlear symptoms (67%), dysphagia (61%), nausea/vomiting (42%), and facial weakness (32%). Altered mental status (11%) was uncommon. Neural antibodies detected were as follows: KLHL-11 (26 patients), GAD65 (high titer, 12), ANNA-1 (anti-Hu, 8), ANNA-2 (anti-Ri, 8), Ma2 (7), IgLON-5 (6), AQP4 (6), MOG (4), glycine receptor (4), GQ1B (4), PCA-1 (anti-Yo, 4), DPPX (2), neurochondrin (2), neurofilament (2), NMDA-R (2), AGNA-1 (SOX-1, 1), ANNA-3 (DACH1, 1), amphiphysin (1), CRMP-5 (1), ITPR-1 (1), PCA-Tr (DNER, 1), and PDE10A (1). Cancer was identified in 55 patients: germ cell (23 patients; 3 extra-testicular), ductal breast adenocarcinoma (8), small cell carcinoma (6, lung 4), adenocarcinomas (6), neuroendocrine carcinoma (3), hematologic (2), squamous cell (2), and other (7). Median modified Ranking score (mRS) at last follow-up was 3 (range, 0-6). Factors associated with poor outcome included abnormal brain MRI, bulbar symptoms, and elevated CSF IgG index. Kaplan-Meier analysis revealed faster progression to wheelchair in patients who were immunotherapy refractory and with elevated CSF IgG index. Diagnostic criteria for autoimmune brainstem encephalitis (definite and probable) are proposed. INTERPRETATION: Autoimmune brainstem encephalitis is a distinct clinical subphenotype of autoimmune encephalitis. Abnormal brain MRI, bulbar symptoms, and elevated CSF-IgG index associate with poor outcome.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».