Towards a histological diagnosis of childhood small vessel CNS vasculitis
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Primary small vessel CNS vasculitis (sv-cPACNS) is a challenging inflammatory brain disease in children. Brain biopsy is mandatory to confirm the diagnosis. This study aims to develop and validate a histological scoring tool for diagnosing small vessel CNS vasculitis. METHODS: A standardized brain biopsy scoring instrument was developed and applied to consecutive full-thickness brain biopsies of pediatric cases and controls at a single center. Stains included immunohistochemistry and Hematoxylin & Eosin. Nine North American neuropathologists, blinded to patients' presentation, diagnosis, and therapy, scored de-identified biopsies independently. RESULTS: A total of 31 brain biopsy specimens from children with sv-cPACNS, 11 with epilepsy, and 11 with non-vasculitic inflammatory brain disease controls were included. Angiocentric inflammation in the cortex or white matter increases the likelihood of sv-cPACNS, with odds ratios (ORs) of 3.231 (95CI: 0.914-11.420, p = 0.067) and 3.923 (95CI: 1.13-13.6, p = 0.031). Moderate to severe inflammation in these regions is associated with a higher probability of sv-cPACNS, with ORs of 5.56 (95CI: 1.02-29.47, p = 0.046) in the cortex and 6.76 (95CI: 1.26-36.11, p = 0.025) in white matter. CD3, CD4, CD8, and CD20 cells predominated the inflammatory infiltrate. Reactive endothelium was strongly associated with sv-cPACNS, with an OR of 8.93 (p = 0.001). Features reported in adult sv-PACNS, including granulomas, necrosis, or fibrin deposits, were absent in all biopsies. The presence of leptomeningeal inflammation in isolation was non-diagnostic. CONCLUSION: Distinct histological features were identified in sv-cPACNS biopsies, including moderate to severe angiocentric inflammatory infiltrates in the cortex or white matter, consisting of CD3, CD4, CD8, and CD20 cells, alongside reactive endothelium with specificity of 95%. In the first study of its kind proposing histological criteria for evaluating brain biopsies, we aim to precisely characterize the type and severity of the inflammatory response in patients with sv-cPACNS; this can enable consolidation of this population to assess outcomes and treatment methodologies comprehensively.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,009 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,004 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».