Angioedema Due to Acquired C1-Inhibitor Deficiency Without Hematological Condition: A Multicenter French Cohort Study of 34 Patients
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Angioedema (AE) due to acquired C1-inhibitor deficiency (AAE-C1-INH) is a rare disease associating recurrent edema of the mucosa and skin. Several underlying diseases have been reported, mainly lymphoproliferative diseases and monoclonal gammopathy. However, 15% to 20% of patients never exhibit such a hematological condition. OBJECTIVE: To analyze specific features of patients with AAE-C1-INH without a hematological condition. METHODS: This is a multicenter, retrospective cohort study of patients with AAE-C1-INH without a hematological condition included from January 1999 to May 2024 in the French national CREAK (Centre de reference des angioedèmes à kinine) registry. The clinical and biological characteristics of patients were detailed and then compared with those of patients with AAE-C1-INH associated with lymphoid hemopathies or monoclonal gammopathy. RESULTS: Thirty-four patients were included. All patients displayed a functional C1-INH below 50% of the reference value, 26 (76%) also had a decreased C1-INH antigen level, and 26 (76%) displayed anti-C1-INH antibodies. After a median follow-up of 65 months, 4 (12%) patients were in spontaneous complete remission of AE; 15 (44%) were in complete response under long-term prophylactic treatment. Compared with 75 patients with lymphoma-associated AAE-C1-INH, patients with AAE-C1-INH without a hematological condition displayed a higher incidence of anti-C1-INH antibodies and received more frequently symptomatic or prophylactic treatment with a lower remission rate at last follow-up. Clinical and biological features of patients with AAE-C1-INH without a hematological condition were similar to those of 30 patients with monoclonal gammopathy-associated AAE-C1-INH. CONCLUSIONS: AAE-C1-INH without a hematological condition displays a different clinical and biological presentation from lymphoma-associated AAE-C1-INH. No autoimmune disease was identified. Unlike rituximab, long-term prophylaxis seems to prevent AE attacks among these patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».