Medulloblastoma Molecular Subgrouping and Outcomes Data of a Single Center From a Low‐ and Middle‐Income Country
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Medulloblastoma (MB) is the most common malignant childhood brain tumor. Molecular subgrouping of MB has become a major determinant of management in high-income countries. Subgrouping is still very limited in low- and middle-income countries (LMICs), and its relevance to management with the incorporation of risk stratification (low risk, standard risk, high risk, and very high risk) has yet to be evaluated in this setting. We describe molecular findings from a tertiary care center in Pakistan and their implications for outcome. METHODS: Children aged between 3 and 18 years diagnosed with MB from April 2014 to December 2020 at Aga Khan University Hospital (AKUH) were included. Subgrouping was performed by NanoString through a collaboration with The Hospital for Sick Children, Toronto. RESULTS: Thirty-seven patients (30 males) were included in this study; median age was 9 years. Twenty patients (54.1%) were high-risk, including 12 with metastatic disease. In 30 children, there was a clear molecular subgroup: 4 wingless (WNT) (10.8%), 6 sonic hedgehog (SHH) (16.2%), 3 Group 3 (8.1%), and 17 Group 4 (45.9%) MBs. Molecular subgrouping was inconclusive for three patients (8.1%) and not done in four patients (10.8%). All patients underwent surgery; 26 patients received radiation therapy at AKUH, and 9 were referred outside for radiotherapy; 24 patients received chemotherapy at AKUH (10 outside AKUH). Overall survival (OS) at 5 years was 100%, 66.7%, 66.7%, and 88.2% for WNT, SHH, Group 3, and Group 4 patients, respectively (p = 0.668). Low- and standard-risk patients had a 5-year OS of 100%, whereas very high-risk patients exhibited a significantly lower OS of 0% (p < 0.001). CONCLUSION: WNT and Group 4 patients had excellent results despite one WNT patient having metastatic disease and eight Group 4 patients being high risk. Our study depicts that molecular subgrouping aids in accurately predicting survival, suggesting the potential benefit of tailored testing and treatment in the LMIC setting.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».