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Enregistrement W4407723659 · doi:10.1210/clinem/dgaf103

Lipodystrophy Severity Score to Assess Disease Burden in Lipodystrophy

2025· article· en· W4407723659 sur OpenAlexaff
Rebecca J. Brown, Barış Akıncı, Matheos Yosef, Helen Phillips, Shokoufeh Khalatbari, Ekaterina Sorkina, Ferruccio Santini, Corinne Vigouroux, Maiah Brush, Rasimcan Meral, Giovanni Ceccarini, Müjdat Zeybel, Flavia Prodam, Julia von Schnurbein, Gian Pio Sorice, Merve Çelik Güler, Nivedita Patni, Seher Tanrıkulu, Saif Al-Yaarubi, Maria Cristina Foss‐Freitas, Seçil Özışık, Bérénice Segrestin, Büşra Özcan, Süleyman Cem Adıyaman, Gianluca Musolino, Hilal Sekizkardes, Carla Musso, Yael Lebenthal, Samim Özen, Vinaya Simha, İlgın Yıldırım Şimşir, Anna Stears, Thomas Scherer, Alessandra Gambineri, Josivan Gomes Lima, Robert K. Semple, Martin Wabitsch, David Araújo‐Vilar, Robert A. Hegele, Elif A Oral

Notice bibliographique

RevueThe Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueNuclear Structure and Function
Établissements canadiensWestern University
Organismes subventionnairesChiesi Farmaceutici
Mots-clésLipodystrophyDyslipidemiaMedicineInsulin resistanceContext (archaeology)Internal medicineDiabetes mellitusIntraclass correlationEndocrinologyPsychometricsClinical psychologyBiologyImmunology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

CONTEXT: Lipodystrophy syndromes are rare disorders characterized by deficient adipose tissue, leading to insulin resistance, dyslipidemia, and organ system abnormalities. OBJECTIVE: Our goal was to develop a lipodystrophy severity score (LDS) to holistically capture the diverse manifestations of lipodystrophy into a numerical score to aid in prediction of clinical outcomes and/or treatment impact. DESIGN: An 8-domain LDS was developed by 8 disease experts in consultation with patient organizations. The LDS was rated for feasibility and content validity by 28 additional clinicians and 9 patient representatives. LDS was compared to the Clinical Global Impression (CGI) of severity for 20 putative patient profiles, each at 2 different time points, and by comparing change in LDS to global impression of change. For external validation, LDS was calculated in 2 cohorts of patients with lipodystrophy treated with metreleptin. RESULTS: LDS domains include Diabetes/Insulin Resistance, Microvascular Complications of Diabetes, Lipids, Cardiovascular, Liver, Kidney, Reproductive, and Other. Each domain is assessed by 1 or more questions assessing both lifetime and recent complications of lipodystrophy. The LDS had high content validity and feasibility and high reliability by intraclass correlation coefficients (>0.95). Global and domain-specific LDS were strongly correlated with CGI, as were changes in scores across visits (R = 0.79-0.99, P < .001 for all). In generalized lipodystrophy, metreleptin significantly reduced LDS (from 46 to 26 at 12 months, P < .001). The reductions were smaller in partial lipodystrophy (from 65 to 61 at 12 months, P = .04). CONCLUSION: The LDS can reflect the severity of diverse manifestations of lipodystrophy and monitor changes following interventions.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,480
Score d'incertitude au seuil0,476

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,033
Tête enseignante GPT0,353
Écart entre enseignants0,320 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations7
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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