Clinical and Pathological Characteristics of Non-AL Amyloidosis MGRS: A Single-Center Experience Over 10 Years
Notice bibliographique
Résumé
Objective: Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) is a heterogeneous and relatively recently defined disorder that encompasses many kidney and hematologic pathologies. MGRS remains a rare disease and there is a need for more literature regarding its treatment and outcomes. In this study, we share our center's experience with MGRS including incidence of different kidney pathologies, clone type, kidney and hematologic response, and progression-free survival. Methods: Data from 35 patients diagnosed with MGRS excluding light-chain amyloidosis between 2013 and 2022 at a single Canadian tertiary care center were retrospectively analyzed. All cases required kidney biopsy. Initial treatment included regimens containing bortezomib, rituximab, or cyclosporine, or steroids only. Parameters studied included incidence of different kidney pathologies, clone type, depth of hematologic response, kidney survival (KS), overall survival (OS), and progression-free survival (PFS). Results: Out of 35 patients, there were 10 cases of monoclonal immunoglobulin deposition disease, 8 of proliferative glomerulonephritis with immune deposits, 5 of microtubular immune deposits including immunotactoid and types 1 and 2 cryoglobulinemic nephropathy, 3 of C3 glomerulonephritis, and 9 of other diagnoses. There were 21 cases with a plasma cell clone identified in bone marrow, 2 each of B cell and low-grade lymphoma, 1 atypical T cell clone, and 9 cases without an expanded clone on bone marrow biopsy. A total of 6 patients required kidney replacement therapy and 4 patients died; the median PFS was 59.3 months. Very good partial hematologic response or better was significantly associated with decreased proteinuria but not preserved eGFR. There was a non-significant trend toward better PFS with hematologic response. Conclusion: Our experience confirms that MGRS is a heterogeneous disease and adds to the literature concerning the diagnosis and treatment of MGRS. Successful treatment of the underlying hematologic disorder with targeted therapy is more likely to lead to an improvement in kidney function.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».