Cerebellar cognitive affective syndrome in patients with spinocerebellar ataxia type 10
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10) is an autosomal dominant cerebellar ataxia, characterized by epilepsy, ataxic symptoms, and cognitive impairments linked to Cerebellar Cognitive Affective Syndrome (CCAS). The Cerebellar Cognitive Affective Syndrome Scale (CCAS-S) has been developed to identify CCAS across various cerebellar pathologies. OBJECTIVE: To determine whether patients with SCA10 exhibit CCAS using the CCAS-S, and to compare its effectiveness with the Montreal Cognitive Assessment (MoCA). A secondary objective was to evaluate the effect of demographic and clinical data on CCAS-S performance. METHOD: Fifteen patients with SCA10 and fifteen matched controls underwent assessments using the CCAS-S, the MoCA, the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA), and the Center for Epidemiologic Studies Depression Scale (CES-D). Diagnostic accuracy was analyzed using ROC curve analysis, comparing total and subcategory scores between groups. Demographic and clinical data were examined for relations with CCAS-S scores. RESULTS: The CCAS-S effectively distinguished cognitive impairments in SCA10 patients, showing satisfactory sensitivity and specificity (AUC of 0.83). Although no significant differences were found in the AUCs between CCAS-S and MoCA (p = 0.45), the CCAS-S demonstrated a significantly larger effect size in the comparison between patients and control group (d = 2.33). Cognitive performance was poorer in patients than in controls (p = < 0.001), with depressive symptoms and age having a significant impact on CCAS-S outcomes. CONCLUSIONS: Patients with the SCA10 mutation exhibit CCAS. Besides the significant cognitive impairment, also detected by MoCA, the CCAS-S score was significantly affected by indicators of depressive mood and age, highlighting the importance of considering these variables during outcome analyses.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».