Densitometric and Functional Progression in Patients with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Genotype SZ
Notice bibliographique
Résumé
Smoking is a key determinant of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) development in patients with the SZ genotype. Few studies have evaluated the impact of other factors associated with emphysema progression. Objectives: To evaluate the progression of lung function and densitometric parameters in PiSZ alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) patients, and to assess the impact of smoking, exacerbation frequency, severity and time since diagnosis. The study also explores correlations between functional and densitometric measures, as well as regional emphysema patterns. Methods: This two-year observational study included 31 PiSZ AATD patients stratified by time since diagnosis (<5 vs. ≥5 years), smoking status (current, former, and never smokers), and exacerbation frequency (<2 vs. ≥2 exacerbations/year). Functional [forced expiratory volume in 1 s (FEV1), carbon monoxide diffusion (DLCO), and carbon monoxide transfer coefficient (KCO)] and densitometric [15th percentile lung density (PD-15) and lung volume with density less than -950 Hounsfield Units (HU-950)] parameters were assessed at baseline and follow-up. Mixed-effects models evaluated disease progression, while correlation and regional analyses highlighted structural–functional relationships and spatial emphysema patterns. Results: Patients diagnosed <5 years previously exhibited faster PD-15 decline (−6.0 ± 1.4 HU/year) than those diagnosed ≥5 years previously (−5.1 ± 1.3 HU/year; p < 0.05). Current smokers showed the most pronounced deterioration in PD-15 (−7.1 ± 1.6 HU/year) and HU-950 (+0.8 ± 0.3% volume/year) versus never smokers (−4.6 ± 1.3 HU/year and +0.4 ± 0.2% volume/year; p < 0.05). Frequent and severe exacerbations, along with pulmonary-related hospitalizations, worsened structural decline, particularly in basal regions. Strong correlations between both PD-15 and HU-950 with FEV1, DLCO, and KCO were observed in advanced stages (≥5 years since diagnosis). Conclusions: This study underscores the pivotal role of densitometry in PiSZ AATD, highlighting its ability to detect early structural changes often missed by functional measures. These findings support integrating densitometry into clinical practice to guide personalized interventions and improve outcomes.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».