Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment
Notice bibliographique
Résumé
Hereditary angioedema (HAE) has been recognized for almost 150 years. The newest form of HAE, where C1 inhibitor levels are normal (HAE-nC1INH), was first described in 2000. Over the last two decades, new types of apparent non-mast cell-mediated angioedema with normal quantity and activity of C1INH have been described, in some cases with proven genetic pathogenic variants that co-segregate with angioedema expression within families. Like HAE due to C1INH deficiency, HAE-nC1INH patients are at risk of serious morbidity and mortality. Therefore, proactive management and treatment of HAE-nC1INH patients after an expert physician diagnosis is critically important. The underlying pathophysiology responsible for the angioedema has also been clarified in some of the HAE-nC1INH types. While several clinical guidelines and practice parameters including HAE-nC1INH have been published, we have made substantial progress in our understanding encompassing diagnostic criteria, pathophysiology, and treatment outcomes. HAE International (HAEi) and the US HAE Association (HAEA) convened a symposium of global HAE-nC1INH experts to synthesize our current knowledge in the area. Given the paucity of high-level evidence in HAE-nC1INH, all recommendations are based on expert opinion. This review and expert opinion on the best practice approach to diagnosing and treating HAE-nC1INH will support physicians to better manage patients with HAE-nC1INH.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,005 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».