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Enregistrement W4408445881 · doi:10.1016/j.jtha.2025.02.042

Corticosteroid use to mitigate transaminitis-associated decline in FVIII levels following valoctocogene roxaparvovec gene therapy: clinical practice guidance

2025· review· en· W4408445881 sur OpenAlexaff
Barbara A. Konkle, Flora Peyvandi, Graham R. Foster, Cédric Hermans, Vincenzo La Mura, Andrew D. Leavitt, David Lillicrap, Johnny Mahlangu, Margareth C. Ozelo, Steven W. Pipe, Michael Recht, Alok Srivastava, Guy Young, Wolfgang Miesbach

Notice bibliographique

RevueJournal of Thrombosis and Haemostasis · 2025
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueHemoglobinopathies and Related Disorders
Établissements canadiensQueen's University
Organismes subventionnairesBioMarin Pharmaceutical
Mots-clésMedicineCorticosteroidClinical PracticeGenetic enhancementImmunologyInternal medicinePhysical therapyGeneBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Valoctocogene roxaparvovec is the only factor VIII (FVIII) gene therapy currently approved for adults with severe hemophilia A in Europe and the USA. Elevated alanine transaminase (transaminitis) has been the most common adverse event observed during valoctocogene roxaparvovec clinical trials. Typically mild and transient, this marker of hepatocyte injury coincides, in some patients, with reduced FVIII levels and is generally managed with a reactive course of corticosteroids. An essential step in optimizing outcomes for patients who receive valoctocogene roxaparvovec is reviewing the extensive evidence currently available on this topic to determine practices for managing transaminitis, if it occurs. This forum article provides practical guidance based on the available clinical data and expert opinion for evaluating and managing transaminitis with corticosteroids to mitigate potential declines in FVIII activity levels in adults with severe hemophilia A who have received valoctocogene roxaparvovec.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,003
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,004
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,987
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0030,004
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0050,002
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0010,002
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,183
Tête enseignante GPT0,451
Écart entre enseignants0,268 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeAutre devis
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations7
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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