Incidence, prevalence, and mortality of localized scleroderma in Quebec, Canada: a population-based study
Notice bibliographique
Résumé
Background: Localized scleroderma is an understudied autoimmune disease characterized by fibrosis of the skin and/or subcutaneous tissue. To date, only 6 articles reported on the incidence and/or prevalence estimates globally, with significant design limitations and risk of bias. None of the studies originated from Canada or investigated mortality/geospatial epidemiology. We aimed to study the incidence, prevalence, mortality and spatiotemporal trends of localized scleroderma in Quebec, Canada, stratified by sex and age. Methods: Quebec populational health administrative databases were used to identify localized scleroderma cases from 1989 to 2019. Crude incidence rate, age-standardized incidence rate, prevalence and mortality analyses were conducted using negative binomial random walk models. Spatial analyses were conducted using a Poisson Besag-York-Mollié regression model. Findings: There were 6063 incident localized scleroderma cases identified over the total period of the study (mean age 53.0, standard deviation [SD] 20.2 years at diagnosis). The overall age and sex-standardized incidence rate was 3.25/100,000 person-years [95% Confidence Interval (CI) 3.17-3.33]. Among 6063 incident cases, 4510 (74.4%) were female and 1553 (25.6%) were male, yielding a female-to-male ratio of approximately 3:1. In females, we noted an initial increase in age-standardized incidence rate followed by a plateau and a decrease after 2013 (average annual percent change -2.0 [95% CI -3.7 to -0.2]%). In males, a steady decrease in age-standardized incidence rate was observed (average annual percent change -3.3 [95% CI -5.0 to -1.8]%). The highest incidence rate was observed in the 60-79 year-old age group for females and the 80+ group for males. Age-standardized incidence rate varied geographically with hotspots identified in the south of Quebec. The average prevalence was 24.5/100,000 [95% CI 24.3-24.8]. The overall standardized mortality ratio was comparable for females (1.04 [95% CI 0.95-1.14]) and males (1.14 [95% CI 0.98-1.33]) and decreased steadily over time for both sexes (from 1.31 [95% CI 1.06-1.58] in 1996 to 0.81 [95% CI 0.66-0.98] in 2019). Standardized mortality ratio analysis revealed excess death only in females aged 40-59 years. Interpretation: From 1989 onward, we report an initial increase in the age and sex-standardized incidence rate of localized scleroderma in Quebec followed by a recent decrease after 2013, as well as a generally increasing prevalence from 1996 to 2019. Standardized mortality ratio analysis confirmed the clinical observation that localized scleroderma is a morbid rather than life-threatening disease. We demonstrate an uneven geographic distribution of localized scleroderma incidence in Quebec. Funding: This project was funded by Canadian Dermatology Foundation, National Scleroderma Foundation and Canadian Institutes of Health Research. Dr. Netchiporouk received FRQS Junior 1 Clinician Scientist Salary Award.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,005 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».