Features of the electrocardiogram in TMEM43 p.S358L arrhythmogenic cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
Background The electrocardiogram (ECG) is important in the diagnostic evaluation of arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM). Objective The purpose of this study was to identify ECG features associated with TMEM43 p.S358L ACM during long-term assessment. Methods A total of 634 ECGs were collected from a retrospective cohort of 68 patients with TMEM43 p.S358L ACM. Abnormalities in repolarization, depolarization, conduction intervals, QRS voltage, and rhythm were analyzed. Results Sixty-eight patients (32 male, 36 female) with ≥5 ECGs (median, 9; range, 5–17) during 20.5 ± 8.0 years were included. During follow-up, 56 of 68 (82.4%) had an abnormality. Task Force criteria repolarization abnormalities were rare. Terminal activation duration ≥55 ms was common (20/32 male patients [62.5%]; 13/36 female patients [36.1%]). An epsilon wave was demonstrated in 2 female patients. Significant prolongation in the QRS duration occurred for male patients (97.3 ± 11.6 ms to 137.6 ± 24.8 ms; P < .001) and female patients (90.4 ± 12.1 ms to 117.4 ± 24.0 ms; P < .001). The most common finding was R wave <3 mm in V 3 (poor R-wave progression). Loss of the R wave in V 3 <3 mm followed by development of an intraventricular conduction delay or complete left bundle branch block was seen in most patients (42/68 [61.8%]), occurring earlier in male than in female patients ( P < .02). Conclusion Repolarization Task Force criteria and epsilon waves are rare in TMEM43 p.S358L ACM. The ECG in TMEM43 p.S358L ACM is characterized by loss of the R wave in V 3 to <3 mm and QRS prolongation with development of an intraventricular conduction delay or left bundle branch block.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».