Plasma gangliosides correlate with disease stages and symptom severity in Huntington’s disease carriers
Notice bibliographique
Résumé
ABSTRACT Background Gangliosides - glycosphingolipids that modulate cell signaling and neuronal functions - are decreased in Huntington’s disease (HD) models and patients’ brains. Restoring ganglioside GM1 has therapeutic benefits in HD mice, slowing neurodegeneration and improving symptoms. This suggests gangliosides might contribute to HD pathogenesis. However, their link to disease severity and progression in patients remains unclear. Objectives This study examined plasma ganglioside differences between HD gene carriers and controls, and their prognostic potential. Methods Plasma gangliosides were quantified in 67 HD carriers and 46 healthy participants, using liquid chromatography-tandem mass spectrometry. Statistical modelling assessed associations with clinical measures and prognostic potential. Results Levels of most gangliosides were similar between groups, but GM3 was higher and GT1b lower in HD carriers. Within the HD group, higher GM2 levels correlated with better cognition, and higher GM1 and GD1a with greater functional capacity and independence. Higher GM1 predicted HD status, but its decline and an increase in GD3 were strongly associated with disease progression. Individual gangliosides had limited disease classification ability. Conclusions The correlation between higher GM2, GD1a and GM1 and milder symptoms suggests a protective role of these gangliosides in HD. The association between higher GM1 levels and HD status, along with its decline predicting disease progression, suggests GM1 increase may be a compensatory neuroprotective mechanism that deteriorates over time. While plasma gangliosides are not strong disease classifiers, our findings provide novel insights into their role in HD progression and prognostic potential.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».